缺铁是心衰患者普遍存在的合并症线上杠杆配资,50%~80%的患者缺铁,缺铁与生活质量下降、运动能力下降和不良预后有关。
轻链心肌淀粉样变性(AL-CM)是一种全身性疾病,不仅累及心肌,还可累及软组织、胃肠道等组织器官,可能使患者易缺铁。
目前的ESC和AHA/ACC/HFSA心衰指南均将缺铁定义为血清铁蛋白浓度<100 ng/ml或血清铁蛋白浓度100~299 ng/ml且转铁蛋白饱和度(TSAT,即血清铁与转铁蛋白结合能力的比值)< 20%。
阜外医院张宇辉等研究发现,对于轻链心肌淀粉样变性(AL-CM)心衰患者,现行指南定义的 缺铁并不与全因死亡相关,而由TSAT< 20%或血清铁< 13 μmol/L定义的缺铁为全因死亡的独立预测因子。
研究采用三种不同的铁缺乏定义:(1)根据心衰指南,血清铁蛋白浓度<100 ng/ml或100~299 ng/ml,(TSAT)< 20%;(2)TSAT < 20%;(3)血清铁<13 μmol/L。主要结局指标为全因死亡率。
研究者称,这是首个系统评估不同缺铁定义在晚期AL-CM患者中的患病率和预后预测价值的研究。纳入阜外医院心衰中心2017年9月至2023年10月期间诊断为AL-CM的149例患者,平均年龄为61岁,127例(85.2%)为 NYHA心功能Ⅲ~Ⅳ期。
展开剩余69%铁蛋白水平中位数为183.68 ng/ml, TSAT中位数为21.80%,血清铁中位数为10.87 μmol/L。血清铁与TSAT高度相关(r=0.85)。
对于轻链心肌淀粉样变性,由于心功能障碍和肠道淀粉样原纤维浸润引起的肠道充血可能导致铁的摄入和吸收减少。其次,血管浸润、合并获得性X因子缺乏引起的凝血功能障碍以及反复服用新型口服抗凝剂可能导致不明显出血,从而导致铁流失增加。此外,慢性炎症激活可能导致铁代谢紊乱。
研究发现,不论哪种定义,缺铁在晚期AL-CM患者中很常见,但根据不同的定义,其预后意义不同。TSAT或血清铁定义的缺铁是晚期AL-CM患者预后的独立危险因素,具有更好的预后预测价值。
基于指南和TSAT < 20%的定义,分别有63例(42.3%)、61例(40.9%)被诊断为铁缺乏,而根据血清铁<13 μmol/L这一定义,则有105例(70.5%)患者被诊断为铁缺乏。
由TSAT和血清铁定义的缺铁与全因死亡主要结局相关(HR=2.14、2.16),但与指南定义的铁缺乏不关联。
在校正了年龄、性别、血红蛋白和2012年Mayo分期的多变量模型中,TSAT < 20%(HR=2.49)和血清铁< 13 μmol/L(HR=2.24)仍有预测价值。
而且铁蛋白> 300 ng/ml且TSAT < 20%的患者预后最差(HR=2.55)。
研究者分析,铁蛋白> 300 ng/ml且TSAT < 20%的这部分患者未包括在指南定义的缺铁标准中,这可能是指南定义的缺铁与预后无关的原因之一。这部分患者表现出较高的CRP和hs-CRP水平,表明他们的炎症水平升高。相反,低铁蛋白<100 ng/ml但TSAT>20%的患者往往表现出相对较好的预后(HR=1.12),尽管被纳入指南的定义。
来源:Prevalence and prognostic value of different iron deficiency definitions in light chain cardiac amyloidosis patients. ESC Heart Fail. 2025 Feb 8.
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发布于:北京市